Описание, диагностика, лечение заболеваний
Дерматомиозит
Применяется следующая классификация.
Форма заболевания:
— полимиозит идиопатический;
— дерматомиозит идиопатический;
— полимиозит, связанный с опухолями;
— полимиозит, связанный с васкулитом;
— overlap-синдром;
— анти-синтетазный синдром.
Причины, способствующие развитию дерматомиозита, неизвестны. Предполагается роль вирусной инфекции и генетических факторов. Вирусы длительно сохраняются в мышцах, вызывают образование антител к ним и развитие иммунного воспаления.
Предрасполагающими факторами являются переохлаждение, перегревание, обострение очаговой инфекции, физические и психические травмы, вакцинация, лекарственная аллергия (см.).
В механизме развития заболевания играют роль разнообразные иммунопатологические нарушения. Преобладание женщин (2:1), два возрастных пика болезни (переходный и климактерический периоды) указывают на значение нейроэндокринной реактивности. Возможно семейно-генетическое предрасположение.
Клиническая картина и диагностика
Течение заболевания может быть острым, подострым и хроническим.
Заболевание начинается остро или подостро с мышечного синдрома (миастения, боли в мышцах), артралгии (боли в суставах), лихорадки, поражения кожи, плотных распространенных отеков.
Начало заболевания постепенное. Появляется неуклонно прогрессирующая слабость в верхних отделах мышц рук и ног. В некоторых случаях мышечная слабость нарастает в течение 5—10 лет. Менее характерно острое начало, когда в течение 2–4 недель появляются резкие боли и слабость в мышцах, повышается температура тела и быстро развивается тяжелое состояние. Иногда первыми симптомами болезни бывают кожные сыпи, боли в суставах, чувство онемения и покалывания в кончиках пальцев кистей, сопровождающееся мраморным окрашиванием кожи, сменяющееся чувством жжения и покраснением.
В дальнейшем болезнь приобретает рецидивирующее течение. Поражение скелетных мышц наблюдается у всех больных в виде мышечной боли при движении и даже в покое, при надавливании и нарастающей мышечной слабости. Особенно характерна резко выраженная слабость мышц верхних отделов рук и ног, а также мышц шеи. Больному трудно подняться с постели, умыться, причесаться, одеться, войти в транспорт, так как трудно поднять ногу на подножку. В очень тяжелых случаях больные не могут приподнять голову с подушки и удержать ее (голова падает на грудь), не могут ходить без посторонней помощи, удерживать в руках даже нетяжелые предметы. При поражении глотки, пищевода, гортани нарушается речь, появляются приступы кашля, затруднения при глотании пищи, поперхивание. При исследовании мышц отмечаются их болезненность и отечность, при длительном течении болезни возможна мышечная атрофия (см.).
Распространение патологического процесса на мимические мышцы ведет к маско-образности лица, поражение глоточных мышц — к нарушению глотания, а интеркостальных и диафрагмы — к нарушению дыхания, снижению жизненной емкости легких, их пониженной вентиляции и частым пневмониям. Может поражаться глазодвигательная мускулатура с развитием диплопии, страбизма, двустороннего птоза век и т. п. На ранних этапах болезни мышцы болезненные и нередко отечные, позже на месте подвергшихся дистрофии и миолизу мышечных волокон развиваются миофиброз, атрофия, контрактуры, реже — кальциноз. Кальциноз может также наблюдаться в подкожной клетчатке, особенно часто у молодых людей, и легко обнаруживается при рентгенологическом исследовании. При электромиографии изменения неспецифичны.
Поражения кожи — характерный признак дерматомиозита. Они довольно разнообразны (эритематозные, папулезные, буллезные высыпания, пурпура, телеангиэктазии, гиперкератоз, гипер-и депигментация и т. п.). В ряде случаев высыпания сопровождаются зудом. Весьма характерно наличие периорбитального отека с пурпурно-лиловой (гелиотроповой) эритемой — так называемые дерматомиозитные очки. Может наблюдаться красная пятнистая сыпь в области верхних век, скул, носа, носогубной складки, в области верхних отделов грудины, спины, локтевых, коленных суставов и суставов кисти. В области суставов кисти образуются красноватые шелушащиеся пятна. Кожа ладоней краснеет и шелушится. Ногти становятся ломкими и исчерченными. Поражение слизистых оболочек проявляется конъюнктивитом (см.), стоматитом (см.), покраснением и отеком (см.) неба, задней стенки глотки.
Полиартралгии при движении и ограничение подвижности суставов вплоть до развития анкилозов большей частью обусловлены поражением мышц. Наблюдается поражение миокарда воспалительного или дистрофического характера, что проявляется стойкой тахикардией и неустойчивостью пульса, артериальной гипотензией, расширением сердца влево, приглушением тонов, систолическим шумом на верхушке.
На ЭКГ отмечаются нарушение возбудимости и проводимости и другие изменения. При диффузном (распространенном) миокардите развивается тяжелая картина сердечной недостаточности. У больных наблюдается синдром Рейно. Поражение легких редко связано с основным заболеванием. Чаще его причиной является банальная инфекция, к которой больные предрасположены вследствие пониженной вентиляции легких или проникновения в них пищи из-за нарушения глотания. Желудочно-кишечный тракт вовлекается в процесс почти у половины больных. Как правило, отмечаются анорексия, боли в животе, симптомы гастроэнтероколита, гипотония (снижение тонуса) верхней трети пищевода. Возможно поражение слизистой оболочки желудка и кишечника с образованием некрозов, с отеком и кровоизлияниями, вплоть до тяжелых желудочно-кишечных кровотечений, перфорации желудка, кишечника; иногда отмечаются симптомы, стимулирующие кишечную непроходимость.
Лабораторные данные неспецифичны. Обычно наблюдаются умеренный лейкоцитоз с выраженной эозинофилией (до 25–70 %), стойкое, хотя и умеренное повышение СОЭ, гипергаммаглобулинемия (увеличение гамма-глобулина в крови). Диагностическое значение имеют биохимические исследования крови и мочи и биопсия мышц, особенно при хроническом и подостром течении (обнаруживается утолщение мышечных волокон с потерей поперечной исчерченности, фрагментацией и дистрофией вплоть до некроза, наблюдается значительная клеточная реакция — скопление лимфоцитов, плазматических клеток и т. д.).
При остром течении наблюдается катастрофически нарастающее распространенное поражение поперечно-полосатой мускулатуры вплоть до полной обездвиженности, явлений нарушения глотания и подвижности (дизартрии). Отмечается общее тяжелое лихорадочно-токсическое состояние с разнообразными кожными высыпаниями. Причиной смертельного исхода, который в нелеченых случаях наступает через 3–6 месяцев, обычно являются аспирационные пневмонии или легочно-сердечная недостаточность в связи с тяжелым поражением легких или сердца. Подострое течение отличается цикличностью, но все же неуклонно нарастают адинамия (неподвижность), поражения кожи и внутренних органов.
Хроническое течение заболевания — наиболее благоприятная форма, при которой поражаются лишь отдельные мышцы. Поэтому, несмотря на значительное число обострений, общее состояние больных остается удовлетворительным и они длительно сохраняют трудоспособность. Исключение составляют молодые люди, у которых развиваются обширные кальцинозы в коже, подкожной клетчатке, мышцах с формированием стойких контрактур и почти полной неподвижностью больных.
Диагностика
Диагноз устанавливается на основании одного кожного критерия и четырех критериев полимиозита.
Кожные критерии
- Гемотропные высыпания (на верхнем веке красно-пурпурная эдематозная эритема).
- Признак Готтрона (на поверхности разгибателей суставов пальцев красно-пурпурная атрофическая или макулезная эритема).
- Эритема на поверхности разгибателей суставов конечностей (красная эритема под локтевым и коленным суставами).
Критерии полимиозита
- Проксимальная мышечная слабость.
- Повышение сывороточной креатинфосфокиназы или спонтанная боль.
- Мышечная боль при нажатии или спонтанная боль.
- Миогенные изменения при электромиографии.
- Положительные анти-Jo-1 антитела.
- Недеструктивные артриты и артралгии.
- Признаки системного воспаления (лихорадка, СОЭ и цереактивный белок).
- Патологические изменения, связанные с воспалительным миозитом.
Лечение и профилактика
При наличии злокачественной опухоли ее удаление ведет к стойкой ремиссии. При остром и подостром течении показаны глюкокортикоиды в больших суточных дозах (подавляющая доза преднизолона 60–80 мг и более при необходимости). После достижения эффекта, который наступает не скоро, дозу кортикостероидов снижают очень медленно (по 1/2 таблетки каждые 7—10 дней), до поддерживающей дозы на фоне делагила (0,25 г), плаквенила (0,2 г) по 1 таблетке после ужина. Лишь при развитии стойкой ремиссии глюкокортикоиды могут быть полностью отменены. Триамцинолон из-за его способности усиливать миастенический (нарушение мышечного тонуса) синдром противопоказан.
В терапии сохраняют свое значение нестероидные противовоспалительные препараты в общепринятых дозах, особенно при снижении доз кортикостероидов. В комплексном лечении рекомендуются витамины группы В и аскорбиновая кислота. При выраженной утомляемости мышц показаны прозерин и его аналоги в обычных дозах, АТФ и кокарбоксилаза, метандростенолон (неробол). При развитии кальцинатов рекомендуется динатриевая соль этилендиаминтетрауксусной кислоты, способная образовывать комплекс с ионами кальция и выводить их из организма. Вводят ее внутривенно в 5 %-ном растворе глюкозы (на 500 мл глюкозы 2–4 г препарата) капельно в течение 3–4 ч или дробно каждые 6 ч. Курс лечения 3–6 дней, после 7-дневного перерыва курсы можно повторять. Препарат противопоказан при поражении почек и печени. В период затихания острых явлений могут быть рекомендованы осторожная лечебная гимнастика, массаж конечностей. В хронической стадии с выраженными атрофиями и контрактурами показаны настойчивая лечебная гимнастика и массаж.
При раннем лечении соответствующими дозами кортикостероидов у больных острым дерматомиозитом наступает стойкое выздоровление. При подостром течении обычно удается добиться лишь ремиссии, поддерживаемой глюкокортикоидами. При хроническом дерматомиозите заболевание приобретает волнообразное течение.
Рекомендуется внутривенное введение больших доз иммуноглобулинов по схеме в течение 3–4 месяцев.