Описание, диагностика, лечение заболеваний
Эпилепсия
В развитии эпилепсии играет роль сочетание предрасположения и органического поражения мозга (нарушение внутриутробного развития, родовая асфикция, механические повреждения при родах, инфекции, черепно-мозговая травма и др.). В связи с этим нецелесообразно разделение эпилепсии на «генную» (наследственно обусловленную) и «симптоматическую» (результат органического поражения мозга).
Эпилептический припадок обусловлен распространением чрезмерных нейронных разрядов из очага эпилептической активности на весь мозг (генерализованный припадок) или его часть (парциальный припадок). Эпилептический очаг может возникать на короткое время при острых заболеваниях мозга, например при нарушениях мозгового кровообращения, менингитах, что сопровождается так называемыми случайными эпилептическими припадками. При хронически текущих мозговых заболеваниях (опухоли, паразитарные заболевания и др.) эпилептический очаг более стойкий, что ведет к появлению повторяющихся припадков (эпилептический синдром). При эпилепсии как болезни повторные припадки обычно являются результатом действия стойкого эпилептического очага в виде склеротически-атрофического фокуса. Важным звеном механизма развития является ослабление функциональной активности структур, оказывающих антиэпилептическое влияние (ретикулярное ядро моста мозга, хвостатое ядро, мозжечок и др.), что и ведет к периодическому «прорыву» эпилептического возбуждения, т. е. к эпилептическим припадкам. Эпилептогенные повреждения особенно часто возникают в медиально-базальных отделах височной доли (височная эпилепсия).
Клиническая картина
Генерализованные припадки сопровождаются утратой сознания, вегетативными симптомами (мидриаз, покраснение или побледнение лица, тахикардия и др.), в ряде случаев — судорогами.
Судорожный генерализованный припадок проявляется общими тонико-клоническими судорогами (большой судорожный припадок), хотя могут быть только клонические или только тонические судороги. Во время припадка больные падают и нередко получают значительные повреждения, часто прикусывают язык и упускают мочу. Припадок обычно завершается так называемой эпилептической комой, но может наблюдаться и эпилептическое возбуждение с сумеречным помрачением сознания.
Бессудорожный генерализованный припадок (малый припадок, или абсанс) характеризуется выключением сознания и вегетативными симптомами (простой абсанс) либо сочетанием этих симптомов с легкими непроизвольными движениями (сложный абсанс). Больные на короткое время прерывают совершаемые ими действия, а затем после припадка продолжают их, при этом воспоминание о припадке отсутствует. Реже во время припадка происходит утрата постурального тонуса, и больной падает (атонический абсанс).
При парциальных эпилептических припадках симптоматика может быть элементарной, например очаговые клонические судороги — джексоновский припадок, поворот головы и глаз в сторону — адверсивный припадок и др.; или сложной — пароксизмальные расстройства памяти, приступы навязчивых мыслей, психомоторные припадки, автоматизмы, психосенсорные припадки — сложные расстройства восприятия. В последних случаях имеются галлюцинаторные феномены, явления деперсонализации и дереализации — состояния «уже виденного», «никогда не виденного», ощущение отчуждения внешнего мира, собственного тела и др.
Любой парциальный припадок может перейти в генерализованный (вторично генерализованный припадок). К вторично генерализованным припадкам также относятся припадки, которым предшествует аура (предвестник) — моторные, сенсорные, вегетативные или психические феномены, с которых начинается припадок и о которых сохраняет воспоминание больной.
Течение эпилепсии в значительной степени зависит от ее формы. Так, у детей существуют абсолютно благоприятные (роландическая эпилепсия, пикноэпилепсия) и неблагоприятные (детский спазм, синдром Леннокса-Гасто) формы эпилепсии. У взрослых течение эпилепсии без лечения в большинстве случаев прогредиентное, что проявляется постепенным учащением припадков, возникновением иных типов пароксизмов (полиморфизм), присоединением к ночным припадкам дневных, склонностью к развитию серий припадков или эпилептического статуса, возникновением характерных изменений личности в виде стереотипности и патологической обстоятельности мышления, сочетания аффективной вязкости с эксплозивностью, назойливости, угодливости, эгоцентризма вплоть до конечных состояний, определяемых как эпилептическое слабоумие.
Диагностика
Диагностика эпилепсии основывается на внезапности припадков, их кратковременности (секунды, минуты), глубоком выключении сознания и расширении зрачков при генерализованных припадках, явлениях деперсонализации и дереализации при парциальных припадках. Наиболее полное провоцирующее влияние в отношении эпилептической активности оказывает сон или, наоборот, 24-часовое лишение сна, что позволяет выявлять эпилептические признаки в 85—100 % случаев.
Среди методов исследования наибольшее значение имеет ЭЭГ, способствующая также уточнению локализации эпилептического очага и характера эпилептических припадков. Типичные изменения на ЭЭГ (спайки, пик; острые волны, изолированные или в сочетании с последующей медленной волной (так называемые пик-волновые комплексы)), подтверждают эпилептический характер припадков, хотя отсутствие таковых его не исключает. Данные изменения можно вызвать специальными методами провокации — гипервентиляцией, ритмической световой стимуляцией, введением коразола и др.
Для диагностики эпилепсии как болезни существенны анамнестические данные: болезнь возникает, как правило, в детском, подростковом и юношеском возрасте, часто встречаются наследственное отягощение в семье, отягощенный акушерский анамнез, перенесенные нейроинфекции и черепно-мозговые травмы, пароксизмальные состояния в возрасте до 3 лет.
Лечение и профилактика
Лечение проводится непрерывно и длительно. Подбор медикаментов и их дозировок должен быть индивидуальным в зависимости от особенностей припадков, их частоты, периодичности, возраста больного и др. Барбитураты могут быть назначены при всех видах припадков: фенобарбитал из расчета 2–3 мг/кг массы тела больного, бензонал — по 7—10 мг/кг, гексамидин — по 10–15 мг/кг в сутки. Максимальное влияние на судорожные формы припадков оказывают барбитураты, а также дифенин в дозе 5–7 мг/кг, карбамазепин (тегретол, стазепин, финлепсин) — по 8—20 мг/кг в сутки. При абсансах применяют этосуксимид (пикнолепсин, суксилеп) и близкий к нему по структуре пуфемид — по 10–30 мг/кг, триметин — по 10–25 мг/кг, клоназепам (антелепсин, ривотрил) — по 0,05—0,15 мг/кг в сутки. При парциальных бессудорожных припадках (психомоторные, психосенсорные) наиболее эффективен карбамазепин и производные бензодиазепина (диазепам, нитразепам) в сочетании с барбитуратами. Производные вальпроевой кислоты (конвулекс, ацедипрол и др.) можно отнести к антиэпилептическим средствам резерва, так как они могут действовать при всех видах припадков, однако максимальный эффект оказывают при абсансах и генерализованных припадках без фокального начала. Дозы варьируют в широких пределах — от 15 до 40 мг/кг и более в сутки.
Во избежание токсических эффектов при полипрагмазии необходим пересчет антиэпилептических препаратов на фенобарбиталовый коэффициент. Он составляет для фенобарбитала условную единицу, дифенина — 0,5; бензонала — 0,5; гексамидина — 0,35; карбамазепина — 0,25; этосуксимида — 0,2; триметина — 0,3; вальпроевой кислоты — 0,15.
Суммарная доза в условном пересчете на фенобарбитал не должна превышать 0,5–0,6 в сутки.
Необходим систематический контроль за состоянием больных (исследование крови и мочи не реже 1 раза в месяц); при появлении признаков интоксикации (головная боль, нарушения сна, головокружение, изменения в крови и др.) дозы лекарств временно уменьшают, дополнительно назначают поливитамины и антигистаминные препараты (тавегил и др.). При появлении осложнений, таких как гемералопия (триметин), гиперпластический гингивит (дифенин), тяжелые диспепсические проявления (этосуксимид), мегалобластическая или апластическая анемия, панцитопения, токсический гепатит (гексамидин, фенобарбитал, дифенин, триздетин, карбамазепин, этосуксимид) и другие, — соответствующие препараты приходится отменять. Всякие изменения в лечении противоэпилептическими препаратами должны проводиться осторожно и постепенно.
Наряду с медикаментозной терапией в зависимости от выявленных и лежащих в основе заболевания изменений проводят курсовое лечение средствами рассасывающего, дегидратационного, сосудистого действия. Критерием отмены противоэпилептического лечения является не менее чем трехлетняя ремиссия при благоприятной динамике ЭЭГ. Препараты отменяют постепенно в течение 1–2 лет (нельзя отменять в пубертатном периоде!). Безуспешность длительного консервативного лечения вынуждает решать вопрос о хирургическом лечении эпилепсии.
При эпилепсии могут возникать ургентные состояния, требующие немедленных действий в связи с острой угрозой для здоровья и жизни больного или его окружающих. Таковыми являются эпилептический статус (серия припадков, чаще больших судорожных, между которыми сознание полностью не восстанавливается) и острые психотические состояния. При эпилептическом статусе необходимо удалить инородные предметы из полости рта, ввести воздуховод, сделать внутривенно инъекцию 10 мг диазепама в 20 мл 40 %-ного раствора глюкозы или внутримышечно 5—10 мл 10 %-ного раствора тиопентала натрия либо гексенала. Больных направляют в реанимационное отделение многопрофильных больниц, где в случае продолжения припадков им проводят длительный дозированный наркоз. При не купируемом статусе осуществляется сверхдлительный наркоз закисно-азотно-кислородной смесью на мышечных релаксантах и управляемом дыхании, регионарная краниоцеребральная гипотермия. Обязательна коррекция метаболических нарушений.
При острых психотических состояниях, протекающих с расстройством сознания или без них (дисфории, сумеречные состояния и др.), следует применить нейролептики — трифтазин внутримышечно по 1–2 мл 0,2 %-ного раствора, левомепромазин (тизерцин) по 1–3 мл 2,5 %-ного раствора внутримышечно с 0,5 %-ным раствором новокаина или с 20–40 %-ным раствором глюкозы внутривенно, галоперидол по 1 мл 0,5 %-ного раствора внутримышечно и др. При тяжелых депрессиях вводят антидепрессанты — мелипрамин по 2 мл 1,25 %-ного раствора внутримышечно, амитриптилин внутримышечно или медленно внутривенно по 2–4 мл 1 %-ного раствора. Инъекции препаратов повторяют при необходимости несколько раз в сутки. Все указанные средства применяют только в сочетании с антиэпилептическими препаратами.
Профилактика включает превентивное противоэпилептическое лечение детей, перенесших перинатальные поражения мозга, — при наличии изменений ЭЭГ или характерных клинических данных (ночные страхи, фебрильные припадки и др.), а также лиц с черепно-мозговой травмой в прошлом.