Описание, диагностика, лечение заболеваний
Гемолитическая болезнь новорожденных
Болезнь обусловлена несовместимостью плода и матери по D-резус- или АВО-антигенам, реже имеет место несовместимость по другим резус-факторам (С, Е, с, d, e) или М-, Kell-, Duffy-, Kidd-антигенам.
Любой из указанных антигенов (чаще D-резус-антиген), проникая в кровь резус-отрицательной матери, вызывает образование в ее организме специфических антител. Последние через плаценту поступают в кровь плода, где разрушают соответствующие антиген-содержащие эритроциты.
Клиническая картина
Различают три формы гемолитической анемии: отечную, желтушную и анемическую. Отечная протекает наиболее тяжело и характеризуется общим отеком при рождении, накоплением жидкости в полостях (плевральной, сердечной сумке, брюшной), резкой бледностью с желтизной, увеличением печени и селезенки. В анализах крови отмечаются резкая анемия и изменения клеточного состава крови. Сочетание резкой анемии и снижения уровня белков в крови способствует развитию сердечной недостаточности, которая и приводит к смерти (внутриутробно или сразу после рождения).
Желтушная форма — самая частая клиническая форма; она проявляется на 1—2-й день жизни ребенка. Отмечается желтуха, увеличиваются печень и селезенка, наблюдается небольшая отечность тканей. Дети вялые, неподвижные, плохо сосут. Рефлексы снижены. Выражена анемия (уровень гемоглобина ниже 160 г/л), псевдо-лейкоцитоз, ретикулоцитоз, эритро- и нормобластоз. Ярким признаком является увеличенное содержание непрямого билирубина в крови. Моча темная, кал обычной окраски. В дальнейшем может наблюдаться повышенное содержание и прямого билирубина. Билирубиновая интоксикация характеризуется вялостью, срыгиваниями, рвотой, патологическим зеванием, снижением мышечного тонуса. Затем появляются классические признаки ядерной желтухи: повышение тонуса мышц, симптомы нарушения мозговой деятельности, подергивание мышц, судороги, положительный симптом «заходящего солнца», нистагм и полная остановка дыхания. Через 2–3 недели состояние больных улучшается, однако в последующем выявляются признаки детского церебрального паралича (атетоз, хореоатетоз, параличи, парезы, задержка психофизического развития, глухота, дизартрия и др.).
Анемическая форма — наиболее доброкачественная, встречается в 10–15 % случаев и проявляется бледностью, плохим аппетитом, вялостью, увеличением печени и селезенки, анемией, ретикулоцитозом, нормобластозом, умеренным повышением билирубина.
Осложнения заболевания зависят от его формы. При уровне билирубина 257–342 мкмоль/л и более, даже если не развилась ядерная желтуха, почти у 1/3 детей имеют место отклонения в нервно-психическом статусе. Если проведено заместительное переливание крови, то в течение 1–2 месяцев наблюдается анемия.
Диагностика и дифдиагностика
Диагноз строится на данных о больном и клинических симптомах, определении группы крови и резус-принадлежности матери и ребенка, анализе крови ребенка, определении уровня билирубина в крови. С целью дородовой диагностики определяют уровень билирубина и резус-антител в околоплодных водах.
При диагностике необходимо различать наследственные гемолитические желтухи (см.), кровоизлияния (см.), полицитемии (см.), желтухи (см.).
Лечение
Может быть как консервативным, так и оперативным (по показаниям). Консервативное лечение: внутривенное вливание 5 %-ного раствора глюкозы; АТФ, эривит, фенобарбитал по 10 мг/кг массы тела в сутки, агар-агар по 0,1 г 3 раза в день, 12,5 %-ный раствор ксилита или сульфата магния по 1 ч. л. 3 раза в день, фототерапия (лампы синего или голубого цвета, сеансы по 3 ч с интервалами в 2 ч, всего в сутки время облучения составляет 12–16 ч).
Оперативное лечение: абсолютным показанием к заменному переливанию крови является повышенное содержание билирубина в крови — выше 342 мкмоль/л с темпом нарастания билирубина свыше 6 мкмоль/л в час и при уровне его в пуповинной крови выше 60 мкмоль/л. В большинстве случаев заменное переливание крови проводят по способу Даймонда через пуповинную вену с помощью полиэтиленового или металлического катетера. Для этих целей используют свежеконсервированную одногруппную кровь (лучше резус-отрицательную). Расчет: 120–170 мл крови на 1 кг массы тела.
Профилактика
В целях профилактики всех беременных женщин обследуют на резус-принадлежность. При резус-отрицательной крови у беременной женщины каждые 1–1,5 месяца определяют количество антител к резус-фактору. При нарастании количества антител показано введение антиглобулина. Рекомендуется сохранение первой беременности и перерыв на 4–5 лет перед последующей. Дети, перенесшие гемолитическую болезнь новорожденных, находятся на диспансерном учете с ежемесячным осмотром невропатологом, ортопедом, окулистом. Дается отвод от прививок продолжительностью до 1 года.