Гермафродитизм – это состояние, при котором у человека присутствуют как мужские, так и женские половые органы. Это редкое явление, которое может возникнуть из-за генетических аномалий или гормональных нарушений. Гермафродиты могут иметь различные степени смешения мужских и женских признаков, что делает их уникальными с точки зрения полового развития. В современном обществе гермафродитизм у человека вызывает много вопросов и дискуссий, но важно помнить, что это также естественное явление, которое нужно принимать без предвзятости и стигматизации.
Описание, диагностика, лечение гермафродитизма
Половая принадлежность гонады (половой железы) определяется генетически и зависит от сочетания половых хромосом; две Х-хромосомы определяют женский, а сочетание Х- и Y-хромосом — мужской пол. Для нормальной функции половых желез необходим не только набор хромосом XX и XY, но и полный набор генов. Нарушения в наборе хромосом, возникшие при нерасхождении половых хромосом, потеря одной хромосомы либо изменения структуры хромосом приводят к заболеваниям, характеризующимся нарушением половой дифференцировки.
В этих случаях ткань половой железы не способна к нормальной секреции половых гормонов, и развитие мужских или женских начал определяется элементами половой ткани, формирующими гонаду.
Клиническая картина
Как клиническое проявление гермафродитизма наблюдаются агонадизм (врожденное отсутствие половых желез), дисгенезии гонад (могут быть обнаружены отдельные структурные элементы половых желез). Симптоматика различных клинических форм дисгенезии половых желез разнообразна.
По внешним признакам легко диагностируется синдром Шерешевского-Тернера: отсутствие вторичных половых признаков, недоразвитие молочных желез, наружных половых органов, низкорослость, короткая шея с крыловидными складками, часто аномалии скелета — вальгусная девиация локтевых и коленных суставов, синдактилия, деформация позвонков, птоз, высокое небо, нарушения со стороны сердечно-сосудистой системы — пороки сердца и крупных сосудов. Половой хроматин отрицательный, кариотип чаще 46, XY.
Труднее диагностируется «чистая дисгенезия гонад», при которой отсутствуют соматические аномалии, характерные для синдрома Шерешевского — Тернера. Большое значение имеют результаты исследования внутренних половых органов: гонады отсутствуют; рудиментарные матка, трубы, влагалище. Половой хроматин отрицательный, набор хромосом 46, XY.
При синдроме Шерешевского — Тернера и «чистой дисгенезии гонад» в некоторых случаях могут наблюдаться признаки маскулинизации: увеличение клитора, вирильное оволосение. Одной из форм дисгенезии гонад является дисгенезия яичников. Основные симптомы: отсутствие менструаций, недоразвитие вторичных половых признаков. Дисгенезия тестикул: наличие внутренних женских половых органов при отсутствии элементов яичника, наружные половые органы бисексуальны. Отрицательный половой хроматин, кариотип 46, XY.
Тестикулярная феминизация (ложный мужской гермафродитизм) — развитие наружных половых органов и вторичных половых признаков по женскому типу, наличие мужских половых желез, отсутствие матки, половой хроматин отрицательный, кариотип 46, XY. В некоторых случаях (при неполной форме) могут выявляться признаки маскулинизации: недостаточное развитие молочных желез, грубоватый голос, увеличение клитора.
Синдром Клайнфелтера — гинекомастия, евнухоидные пропорции тела, недоразвитие вторичных половых признаков, недоразвитие яичек при нормальных размерах полового члена, азооспермия, снижение потенции. Половой хроматин положительный, кариотип 47, XXY.
Истинный гермафродитизм — наличие у индивидуума функционирующей гонадной ткани обоего пола и вследствие этого женских и мужских половых признаков. При изучении кариотипа он наиболее часто определяется как XX/XY
Лечение гермафродитизма
При необходимости проводят коррекцию пола с учетом психосексуальной ориентации и анатомических и функциональных возможностей половой сферы. Проводится заместительная терапия половыми гормонами в зависимости от избранного пола: для усиления феминизации применяют эстрадиоладипропионат, микрофоллин, для маскулинизации — тестостерона пропинат, тестэнат, сустанон-250, омнадрен.