Описание, диагностика, лечение заболеваний
Гипоальдостеронизм
Недостаточность альдостерона в организме может быть:
— изолированной,
— сочетаться с дефицитом других кортикостероидов — вызываться снижением рецепторной чувствительности эффекторных органов к действию альдостерона, синтез которого не нарушен.
Существует ряд гипотез о природе изолированного гипоальдостеронизма, механизм развития которого может быть связан с дефектом биосинтеза альдостерона (первичный изолированный гипоальдостеронизм) или нарушением отдельных звеньев его регуляции (вторичный изолированный гипоальдостеронизм).
Первичный изолированный гипоальдостеронизм, вероятнее всего, вызывается дефицитом ферментных систем, контролирующих синтез альдостерона на последних этапах: 18-гидроксилазы (блокируется превращение кортикостерона в 18-оксикортикостерон) и (или) 18-дегидрогеназы (блок перехода 18-оксикортикостерона в альдостерон). Указанное нарушение биосинтеза чаще носит врожденный характер, проявляясь у грудных детей или в раннем детстве.
Дефект биосинтеза альдостерона может быть индуцирован рядом фармакологических средств при их длительном использовании: гепарином, индометацином, препаратами лакрицы, содержащей ДОК-подобные субстанции, бета-блокаторами, верошпироном.
Вторичный гипоальдостеронизм связан с недостаточной продукцией ренина почками или выходом неактивного ренина. Эта форма часто сопутствует и осложняет течение таких заболеваний, как сахарный диабет, хронический нефрит с почечным канальцевым ацидозом.
Гипоальдостеронизм в сочетании с недостаточностью продукции кортизола наблюдается при болезни Аддисона (см.), после двусторонней адреналэктомии, при врожденном нарушении биосинтеза кортикостероидов у больных с адреногенитальным синдромом.
Недостаточность альдостерона способствует повышению реабсорбции, снижению секреции и экскреции калия в почечных канальцах. Его задержка обычно преобладающая над потерей натрия, ведет к универсальной гиперкалиемии (увеличение калия в крови).
Клиническая картина
Изолированный гипоренинемический гипоальдостеронизм как самостоятельный клинический синдром впервые описал Хадсон (1957 г.). Это редкое заболевание наблюдается преимущественно у мужчин. Для него характерны общая и мышечная слабость, гипотония, головокружения, склонность к обморокам, брадикардия, временами достигающая степени атриовентрикулярной блокады, нарушения ритма дыхания вплоть до приступов Адамса — Стокса с помрачением сознания и судорогами.
Течение заболевания хроническое и волнообразное. Периоды обострения с циркуляторными коллапсами чередуются со спонтанными ремиссиями.
Диагностика и дифдиагностика
Лабораторная диагностика основывается на низком уровне альдостерона, гиперкалиемии (6–8 мэкв/л), иногда гипонатриемии, повышении коэффициента натрий/калий в моче и слюне, нормальном или повышенном уровне кортизола, 17-оксикортикостероидов и катехоламинов в крови и моче.
На ЭКГ регистрируются признаки гиперкалиемии: удлинение интервала PQ, брадикардия, та или иная степень поперечной блокады, высокий остроконечный зубец в грудных отведениях.
Дифдиагностика изолированного гипоальдостеронизма как самостоятельного клинического синдрома проводится с гипоальдостеронизмом, развившимся на фоне сахарного диабета, хронического нефрита, врожденной гиперплазии коры надпочечников с дефектом 11-гидроксилазы, с синдромом ортостатической гипотонии на основе поражения вегетативной нервной системы; с гипоальдостеронизмом при синдроме отмены после длительного приема минералокортикоидов; с гиперкалиемией в связи с гемолизом (разрушением эритроцитов).
Лечение
Повышенное введение хлорида натрия и жидкости, препараты минералокортикоидного ряда (инъекции 0,5 %-ного ДОКСА по 1 мл 1 раз в 2 недели, флоринефа по 0,5–2 мг в сутки, кортинефа по 0,1 мг, ДОКСА в таблетках по 0,005 1–3 раза в сутки). Глюкокортикоиды даже в очень больших дозировках неэффективны, особенно в периоды обострения.
Лечение псевдогипоальдостеронизма включает только введение хлорида натрия, так как почки «ускользают» от минералокортикоидного влияния соответствующих препаратов.