Описание, диагностика, лечение заболеваний
Гранулематоз вегенера
Это редкое тяжелое аутоиммунное заболевание возникает в возрасте 25–55 лет, у мужчин в 2 раза чаще.
Этиология и патогенез
Факторы возникновения заболевания неизвестны. Провоцирующим фактором могут быть распираторные заболевания, охлаждения, травма, лекарственная непереносимость. Предполагается аутоиммунный механизм развития васкулита. Маркерами заболевания являются антигены HLA-B7, B8, DR2, DQ-W7. Патогенетически определенную роль играют нейтрофильные цитоплазматические антитела, которые реагируют с протеиназой-3 цитоплазмы нейтрофилов.
Механизм развития заболевания связан с иммунными нарушениями, приводящими к гиперергичекой сосудистой реакции с образованием иммунных комплексов; нарушение антибактериальной защиты — с дефектом нейтрофилов.
Патанатомия
Гистологически обнаруживают изменения типа гранулемы и некротического васкулита. Гранулема представляет собой очаг некроза, окруженный инфильтратом, содержащим нейтрофилы, лимфоциты и плазматические клетки, реже эозинофилы.
Клиническая картина
Различают генерализованную и локализованную формы.
При генерализованной форме наблюдаются очаги гранулематозного воспаления слизистых оболочек носа и его пазух, а также глотки, трахеи, которые приводят к язвенно-некротическим поражениям. Данная форма сопровождается фебрильным (с увеличением температуры тела) септическим состоянием с тяжелыми изменениями в легких, почках, органах зрения, сердце, нервной системе, печени и других органах.
При локализованной форме тяжелые легочные и внелегочные изменения протекают без выраженных поражений почек, но в 50 % случаев сопровождаются высыпаниями на коже.
К ранним проявлениям, иногда на месяцы предшествующим другим системным симптомам болезни, относятся папулонекротические (узелково-некротические), везикулезные, реже уртикарные, пятнисто-узелковые или пятнистые высыпания. Могут возникать подкожные узлы и очаги глубоких пиогенных поражений.
В терминальном (конечном) периоде, протекающем с явлениями уремии, возникают генерализованная эритема, пурпура, везикулы десен, некроз альвеолярных отростков. Болезнь обычно заканчивается летальным исходом спустя несколько недель и месяцев после развития кахексии и почечной недостаточности стадии.
Диагностика
Диагноз устанавливают на основании клинической картины, результатов гистологического и лабораторного исследований.
Диагноз устанавливается при наличии двух и более перечисленных признаков:
— воспаление слизистой оболочки носа или ротовой полости с появлением болезненных и безболезненных язв на слизистой рта или гнойно-кровянистых выделений из носа;
— определение при рентгенологическом исследовании легких узелков, инфильтратов, полостей;
— выявление при микроскопии мочевого осадка микрогематурии и эритроцитарных цилиндров;
— определение при биопсии стенки артерий или артерии гранулематозного воспаления.
Дифференциальный диагноз проводят с узелковым периартериитом кожи, системной красной волчанкой и др.
Лечение
Длительное применение больших доз кортикостероидных гормонов (преднизолон по 40–60 мг в сутки с препаратами калия, кальция, антибиотиками широкого спектра действия, витаминами) в комбинации с цитостатиками (циклофосфамидом или метотрексатом, хлорамбуцилом). Сообщается о высокой эффективности бактрима.