Описание, диагностика, лечение заболеваний
Кальциноз
Обызвествление — сложный процесс, развитию которого способствуют изменение белкового состава и уровня кислотности крови, нарушение регуляции уровня кальция в крови, местные ферментативные и неферментативные факторы. Обызвествлению предшествуют повышение обменной активности клеток, увеличение синтеза ДНК, РНК и белка, а также активизация ряда ферментных систем.
Различают клеточное и внеклеточное обызвествление. Его основой могут быть клеточные структуры, гликозаминогликаны основного вещества, коллагеновые и эластические волокна соединительной ткани. Участки обызвествления могут иметь вид мельчайших зерен, обнаруживаемых лишь под микроскопом (пыльце-видное обызвествление), или очагов, хорошо видимых простым глазом. Обызвествленная ткань становится плотной и ломкой, напоминает камень (петрификация ткани) и нередко содержит железо. Химический состав солей кальция в обызвествленной ткани качественно соответствует соединениям кальция в костях скелета. В участках обызвествления возможно образование кости (оссификация). Вокруг отложений появляется реактивное воспаление с разрастанием элементов соединительной ткани, скоплением гигантских клеток инородных тел и развитием капсулы.
Клиническая картина
Преобладание тех или иных факторов в механизмах развития кальциноза определяет клиническую картину болезни. Различают метастатическое, дистрофическое и метаболическое обызвествление. Процесс может быть системным (распространенным) или локальным (местным), с преобладанием отложений извести внутри или вне клеток.
Метастатическое обызвествление
Возникает при повышении уровня кальция в связи с усиленным выходом кальция из депо, пониженным его выведением из организма, нарушением эндокринной регуляции обмена кальция. Эта патология развивается при разрушении костей (множественные переломы (см.), миеломная болезнь (см.), метастазы опухоли), остеомаляции и паратиреоидной остеодистрофии, поражении толстой кишки и почек (при поликистозе и хроническом нефрите (см.), избыточном введении в организм витамина D и др. Известно, что при метастатическом обызвествлении кальций выпадает в разных органах и тканях, но чаще всего — в легких, слизистой оболочке желудка, в миокарде, в почках и стенке артерий. Это объясняется особенностями обмена в легких, желудке и почках, связанными с выделением кислых продуктов и большой щелочностью их ткани, что является физиологической предпосылкой к обызвествлению.
Отложению извести в миокарде и стенках артерий способствует омывание их тканей артериальной кровью, относительно бедной углекислотой. При известковых метастазах соли кальция инкрустируют клетки, волокна и основное вещество соединительной ткани. В миокарде и почках первичное отложение фосфорного кальция находят в клеточных структурах. В стенках артерий и соединительной ткани известь первично выпадает по ходу перегородок и волокнистых структур.
Дистрофическое обызвествление (петрификация)
Петрификация — отложение извести в тканях, омертвевших или находящихся в состоянии глубокого истощения. Это местное обызвествление, основная причина которого — изменения тканей, способствующие поглощению извести из крови и тканевой жидкости. Наибольшее значение придается ощелачиванию среды и усилению активности ферментов, высвобождающихся из омертвевших тканей. При дистрофическом обызвествлении в тканях образуются разных размеров известковые скопления каменной плотности (петрификаты). Они возникают в туберкулезных очагах некроза (см.), гуммах, инфарктах (см.), на месте погибших клеток и в очагах хронического воспаления. При обызвествлении экссудата на плевре возникают так называемые «панцирные легкие». При обызвествлении перикарда процесс завершается возникновением «панцирного сердца».
Метаболическое обызвествление (интерстициальный кальциноз)
Эта форма занимает промежуточное положение между дистрофическим обызвествлением и известковыми метастазами. Механизм метаболического обызвествления до конца не изучен. Большое значение придается нестойкости компенсирующих систем крови, в связи с чем кальций не удерживается в крови и межклеточной жидкости. Определенную роль может играть повышенная чувствительность организма к кальцию, которую Г. Селье называл кальцификацией. При этом возможна местная и системная кальцификация.
Метаболический кальциноз может быть системным и ограниченным. При системном кальцинозе известь выпадает в коже, подкожной клетчатке, по ходу сухожилий и оболочек в мышцах, нервах и сосудах. Предполагают, что при системном кальцинозе первично возникают нарушения обмена жиров соединительной ткани, в связи с чем процесс принято обозначать как липо-кальциевый гранулематоз.
Ограниченный кальциноз, или известковая подагра, характеризуется отложением извести в виде пластинок в коже пальцев рук, реже ног.
У детей гиперкальциемия с последующим патологическим обызвествлением внутренних органов наблюдается при первичном паратиреозе, универсальном интерстициальном кальцинозе, синдроме Конради-Хюнерманна, повышенном рассасывании солей кальция в пищеварительном тракте, идиопатической гиперкальциемии, интоксикации витамином D, синдроме чрезмерного потребления молока и щелочей, аномалиях почечных канальцев, синдроме Батлера-Олбрайта, врожденной недостаточности почечной фильтрации со вторичным гиперпаратиреоидизмом. Гиперкальциемия в сочетании с разрежением костей может развиться при недостаточной нагрузке на кость (остеопороз (см.) бездействия), которая наблюдается у детей с глубокими повреждениями конечностей.
Кальциноз определяется механизмом развития, распространенностью и характером обызвествлений. Так, универсальный интерстициальный кальциноз представляет собой тяжелое прогрессирующие заболевание, а известковые метастазы обычно не имеют клинических проявлений. Дистрофическое обызвествление стенки артерий при атеросклерозе (см.) ведет к функциональным нарушениям и может являться причиной ряда осложнений (например, тромбоза). Наряду с этим отложение извести в омертвевшем туберкулезном очаге свидетельствует о его заживлении.