Описание, диагностика, лечение заболеваний
Маразм в детском возрасте
Клинические проявления маразма обусловлены низкой калорийностью пищи при нехватке продуктов питания, нерациональным вскармливанием, наследственно обусловленными нарушениями и пороками развития. Недостаточное питание может наблюдаться при резко сниженном поступлении пищи в организм, при нарушении всасывания. Вредные пищевые привычки, наследственные нарушения и эмоциональные факторы в детском возрасте могут ограничивать достаточное поступление в организм питательных веществ. Потребность в незаменимых питательных веществах может повышаться при стрессах, различных заболеваниях, при введении антибиотиков. В особую форму маразма выделяют белковую недостаточность, причиной развития которой могут быть нарушения поглощения белка при диареях (см.), значительные потери белка при выделении его с мочой, инфекционных болезнях, кровоизлияниях и ожогах, нарушения синтеза белка.
Клиническая картина
Нарушения питания могут протекать остро или хронически. Первым проявлением заболевания является отсутствие прибавки массы тела, а в тяжелых случаях течения отмечается ее снижение. Кожа становится дряблой, кожная складка расправляется медленно. Упругость тканей резко снижается. При крайнем истощении организма ребенка исчезают жировые подушечки на щеках, лицо становится сморщенным (так называемое «лицо старика»). Живот растянут и вздут, петли кишечника хорошо контурируются.
Стул скудный, но в некоторых случаях отмечается «голодная» диарея (частые и скудные испражнения, содержащие слизь). В начале заболевания ребенок беспокойный, возбужден. По мере прогрессирования болезни аппетит снижается, а больной становится безразличным к окружающему. Прогрессируют атрофические изменения в мышцах, которые приводят к гипотонии (см.). Впоследствии присоединяются безбелковые отеки. В процесс вовлекаются все органы и системы организма ребенка, что сопровождается нарушением деятельности сердечно-сосудистой, дыхательной, нервной и других систем.
Белковая недостаточность (квашиоркор)
Белковая недостаточность — наиболее серьезная форма недостаточности питания, которая чаще всего встречается в промышленно отсталых странах мира. Термин «квашиоркор» означает «отлученный ребенок», т. е. ребенок, отнятый от груди. Заболевание регистрируется в странах с высоким уровнем рождаемости, когда ребенка приходится отнимать от груди в раннем возрасте по причине повторных родов и появления у матери следующего ребенка, который должен находиться на грудном вскармливании. При этом предыдущего ребенка переводят на питание продуктами в основном растительного происхождения. Ранние проявления белковой недостаточности не имеют четкого начала. Ребенок возбудим, но возбуждение быстро сменяется вялостью и апатией. Постепенно замедляется (прекращается) процесс роста, мышцы подвергаются атрофии, появляются отеки. Отеки прежде всего находятся во внутренних органах и гораздо позже появляются на лице и конечностях. Размеры печени значительно увеличиваются. Такие дети часто болеют, и при отсутствии надлежащего ухода процент смертельного исхода в данном случае высок (имеет место вторичная иммунологическая недостаточность). Со стороны сердечно-сосудистой системы отмечаются приглушенность тонов сердца и учащенное сердцебиение на ранних этапах развития заболевания. Длительное хроническое течение сопровождается расширением границ сердца, брадикардией (см.), нарушениями ритма, падением артериального давления. Отмечаются нарушения функционирования почек. Характерным симптомом квашиоркора является дерматит (см.): кожа темнеет в областях раздражения, а после слущивания эпителия на этих участках отмечаются очаги депигментации. Волосы редкие, тонкие, тусклые, легко выпадают. При хроническом течении волосы становятся жесткими. Мышцы атрофированы, подкожно-жировой слой резко истончен или отсутствует. Одним из основных симптомов хронического течения белковой недостаточности у детей раннего возраста является значительное снижение (отставание) в психическом и двигательном развитии после отнятия ребенка от груди, тогда как при грудном вскармливании психо-двигательный статус соответствует возрасту. В тяжелых случаях развиваются ступор и кома (см.) и наступает смерть. Достаточно частой причиной смертельного исхода является присоединение инфекции или паразитарное заражение.
Диагностика и дифдиагностика
При постановке диагноза пониженного питания важно обратить внимание на сроки отнятия ребенка от груди и характер его питания на момент обследования, клинические проявления болезни и данные дополнительных методов исследования. У ребенка выражена анемия, которая может быть нормо-, микро- и макроцитарной. В крови значительно может быть снижен уровень глюкозы, но глюкозотолерантный тест имеет диабетический тип. Рост костей замедляется, но при этом в некоторых случаях выявляют повышение уровня гормона роста.
Дифференциальную диагностику пищевого истощения проводят с хроническими инфекционными и соматическими заболеваниями, протекающими со значительными потерями белка с мочой и калом, с нарушениями синтеза белка.
Лечение
Терапевтическое воздействие начинают с коррекции шока (см.), почечной недостаточности, возмещения энергетического и белкового дефицита. При тяжелом течении в первые часы, а иногда и дни от начала лечения энергетические потребности организма ребенка восполняются путем внутривенного введения 5—10 %-ного раствора глюкозы, альбумина (водорастворимого белка) и плазмозаменителей. Постепенно переходят на кормление ребенка малыми дозами, используя донорское грудное молоко или адаптированные молочные смеси. Высокобелковая диета с необоснованно ранним доведением суточной дозы питания до возрастной нормы может стать причиной нарушения деятельности желудочно-кишечного тракта, увеличения размеров печени и ухудшения состояния больного ребенка. Использование только белковых гидролизатов может привести к пониженному содержанию сахара в крови. В связи со сниженной ферментативной активностью желудочно-кишечного тракта показано назначение ферментных препаратов во время или после еды. Диетотерапия с первых дней должна сочетаться с витаминотерапией. При выраженной анемии показано введение препаратов железа и фолиевой кислоты. Лечение присоединившейся инфекции необходимо проводить с учетом чувствительности флоры, противопаразитарную терапию в некоторых случаях необходимо отложить до улучшения состояния пациента.
Главным критерием эффективности проводимой терапии является стабильное нарастание массы тела ребенка. Важно помнить, что в первые дни от начала лечения масса тела может иметь тенденцию к снижению. Данный симптом при соответствующе подобранной диете обусловлен исчезновением явных и скрытых отеков. Значительное отставание ребенка в физическом и психо-двигательном развитии может нарастать в течение некоторого времени. Впоследствии (при легком и среднетяжелом течении) данные изменения выравниваются, но при тяжелом течении есть вероятность того, что отставание от сверстников сохранится в течение всей жизни больного.