Описание, диагностика, лечение заболеваний
Мегаколон
Причиной развития заболевания в детском возрасте являются врожденный дефицит или отсутствие периферических нервных рецепторов, нарушение проводимости в нервных путях, что обусловлено нарушением миграции нервных клеток с 7-й по 12-ю неделю эмбрионального развития. У детей старшего возраста и у взрослых (чаще в возрасте 20–30 лет) заболевание может развиться на фоне токсического поражения нервных сплетений стенки толстого кишечника, дистрофического поражения центральной нервной системы, что приводит к нарушению двигательной деятельности нижних отделов толстого кишечника или его сегментов, а также органического сужения толстой кишки.
Патогенез
Полное отсутствие или дефицит периферических нервных рецепторов и нарушение проводимости в нервных путях стенки толстого кишечника приводят к затруднению продвижения каловых масс по гладким мышцам или суженной части толстой кишки, что ведет к резкому расширению и увеличению стенки вышерасположенных ее отделов. Увеличение расширенной части толстой кишки формируется вследствие активизации перистальтики для продвижения содержимого через аганглионарную зону. В месте расширения отмечается вторичная гибель увеличенных мышечных волокон и замена их соединительной тканью. Патологический процесс захватывает подслизистый и слизистый слои. Замедление продвижения кишечного содержимого, длительный застой его в толстой кишке (стул отсутствует в течение 5–7, а иногда до 30 дней) угнетает позывы на дефекацию, приводит к перестройке регионарного кровотока, нарушению проницаемости, к рассасыванию, интоксикации и дисбактериозу (см.), задержке развития ребенка или резкому снижению трудоспособности у взрослых. Тяжесть течения заболевания, особенности клинических проявлений, возможные осложнения находятся в прямой зависимости от протяженности пораженного сегмента толстой кишки, регулярного проведения адекватной консервативной терапии, компенсаторных возможностей организма больного. Врожденный порок развития нижних отделов толстого кишечника встречается чаще у мальчиков (80–85 %).
Анатомически различают несколько форм заболевания:
— ректальная форма (с поражением промежностного отдела прямой кишки; с поражением ампулярной и над ампулярной частей прямой кишки);
— ректосигмоидальная форма (с поражением части сигмовидной кишки; с полным или частичным поражением сигмовидной кишки);
— сегментарная форма (с поражением двух сегментов и участком нормальной кишки между ними; с поражением одного сегмента в ректосигмоидном переходе или сигмовидной кишке);
— субтотальная форма (с поражением нисходящей и части поперечной ободочной кишки; с распространением на правую половину толстой кишки);
— тотальная форма (поражение всей толстой кишки).
По вариантам клинического течения заболевание подразделяется на компенсированную форму (хроническое течение), субкомпенсированную форму (подострое течение) и декомпенсированную форму (тяжелое течение).
Клиническая картина
Основным симптомом заболевания является отсутствие самостоятельного стула — хронический запор (см.). При врожденном мегаколоне данный симптом отмечается с первых дней жизни. Наличие короткого аганглионарного сегмента проявляется запорами в течение 1–3 дней и легко ликвидируется после постановки очистительной клизмы. Наличие длинного сегмента характеризуется нарастанием симптомов кишечной непроходимости (см.). Запор постепенно прогрессирует. У детей грудного возраста этому способствует переход на искусственное вскармливание или введение прикорма, когда каловые массы приобретают более густую консистенцию. У детей старшего возраста и у взрослых клиническая картина и течение заболевания напрямую зависят от правильности консервативной терапии. В редких случаях стул бывает самостоятельным, а чаще всего только после клизмы.
Вторым постоянным симптомом заболевания является метеоризм. Запоры и метеоризм способствуют расширению сигмовидной и других отделов ободочной кишки, что в дальнейшем приводит к увеличению живота, высокому стоянию диафрагмы. При этом грудная клетка приобретает бочкообразную форму. Реберная дуга развернута, ее угол тупой, легкие находятся в поджатом состоянии, дыхательная поверхность уменьшена, что создает условия для рецидивирующего течения бронхитов (см.) и пневмоний (см.). Постепенно брюшная стенка истончается и становится дряблой («лягушачий живот»). Через брюшную стенку видна перистальтика раздутых петель кишечника, а смещение кишки в ту или другую сторону придает животу асимметричную форму. При прощупывании кишечника, заполненного каловыми массами, ощущается тестоватая консистенция, а при наличии каловых камней — плотная. От давления пальцами на передней брюшной стенке остаются вдавления (симптом «глины»). Отсутствие адекватного ухода и лечения или тяжелое течение заболевания приводят к развитию хронической каловой интоксикации. У больных появляются сердечно-сосудистые и дыхательные расстройства, отмечаются анемия (см.), нарушение функций печени, белкового и электролитного обмена. У детей младшего возраста на фоне недостаточности питания формируется отставание в физическом, а при тяжелом течении — и в психо-двигательном развитии.
Осложнениями заболевания являются дисбактериоз и острая кишечная непроходимость. Дисбактериоз кишечника приводит к развитию воспалительного процесса и к изъязвлению слизистой оболочки толстого кишечника, что клинически проявляется так называемым «парадоксальным» поносом.
При длительном отсутствии стула у больного может развиться острая кишечная непроходимость, появляется неукротимая рвота, больной жалуется на боли в животе. Если на данном этапе не оказать экстренной помощи, кишечная непроходимость может привести к прободению толстой кишки и перитониту (см.).
Клиническое течение заболевания зависит от длины аганглионарного сегмента: компенсированное течение обычно соответствует ректальной и ректосигмоидальной формам аганглиоза, субкомпенсированное течение — сегментарной форме, а декомпенсированное течение — субтотальной и тотальной формам.
Компенсированная форма (хроническая) характеризуется легким течением. Состояние больного может быть удовлетворительным. Наблюдаются задержка стула и метеоризм (см.). После введения газоотводной трубки или после очистительной клизмы происходит отхождение каловых масс. Компенсация сохраняется при хорошем уходе и регулярном опорожнении кишечника. Анемия (см.) выражена умеренно. Самочувствие больного обычно не страдает. Физическое и психо-двигательное развитие детей соответствует возрасту. При нарушении диеты и отсутствии соответствующего лечения состояние ухудшается, образуются каловые камни, нарастает каловая интоксикация.
Субкомпенсированная форма (подострая) характеризуется среднетяжелым течением и является переходной стадией от хронической формы к декомпенсированной (острой). Общее состояние пациента постепенно ухудшается. Задержка стула носит упорный характер, а консервативные методы лечения приносят лишь временное облегчение. Для опорожнения кишечника используют уже не очистительные, а сифонные клизмы. Ярко выражены симптомы интоксикации, анемия. Дети отстают в физическом развитии.
Декомпенсированная форма (острая) характеризуется тяжелым течением и наблюдается при врожденном пороке развития нижних отделов толстой кишки или при отсутствии лечения и ухода при вторичном мегаколоне. Состояние тяжелое. Стул отсутствует, газы не отходят. Вздутие живота происходит на глазах, становится видно ритмичное сокращение мышц через переднюю брюшную стенку. У больного появляются рвота и симптомы обезвоживания. Нарастают симптомы низкой кишечной непроходимости. Очистительная клизма не приносит облегчения, так как каловые массы и газы отходят плохо (обязательна постановка сифонной клизмы). Нередко приходится накладывать каловый свищ. У новорожденных детей возможны симптомы высокой кишечной непроходимости.
Диагностика и дифдиагностика
Диагноз мегаколона ставят на основании данных опроса, клинических проявлений заболевания и результатов дополнительных методов исследования. Диагноз основывается на следующих симптомах: ранний запор и отсутствие самостоятельного стула, вздутие живота, наличие суженной зоны на рентгенограмме толстой кишки.
В практике большое значение имеет рентгенологическое исследование, которое проводят после опорожнения кишечника. На обзорной рентгенограмме отмечается наличие раздутых и расширенных петель толстой кишки, высокое стояние купола диафрагмы. Более достоверные данные получают с помощью рентгеноконтрастных методов исследования. В прямую кишку больного вводят барий через газоотводную трубку и осматривают под рентгеновским экраном в различных проекциях. В качестве контрастного вещества используют бариевую взвесь и 1 %-ный раствор натрия хлорида (30–80 мл новорожденным и детям грудного возраста, 100–300 мл детям в возрасте от 1 года до 3 лет, 300–500 мл детям старшего возраста, 500—1000 мл взрослым). У новорожденных можно использовать перитраст или 20 %-ный раствор триотраста. При рентгеноконтрастном исследовании выполняют четыре рентгенограммы: одна в прямой проекции, вторая — в боковой, третья и четвертая — после опорожнения кишечника. Две первые рентгенограммы выполняют при тугом заполнении кишечника с целью определения степени расширения зоны около суженного участка. Две последние рентгенограммы необходимы для выявления протяженности суженной зоны. Достоверным рентгенологическим признаком мегаколона является суженная зона по ходу толстой кишки и расширение вышележащих ее отделов, в которых отмечается отсутствие складчатости и сглаженность контуров.
После отхождения каловых масс характерным для мегаколона признаком является задержка опорожнения кишечника, что важно при диагностике заболевания у детей раннего возраста, у которых разница в диаметре суженной и расширенной частей выражена незначительно. Наибольшие трудности возникают в диагностике при наличии у пациента ректальной формы. В данной ситуации для выявления аганглионарного участка выполняют рентгенограмму в косой проекции или при отведении кишки в сторону путем прощупывания нижних отделов живота.
Важным методом диагностики заболевания является ректальная (через прямую кишку) биопсия стенки толстой кишки, которая подтверждает отсутствие нервных узлов в подслизистом и мышечном слоях терминального отдела толстой кишки. Биопсия у новорожденных детей должна включать оба слоя мышц прямой кишки, чтобы в препарате присутствовало ауэрбахово сплетение. Биопсию выполняют выше внутреннего сфинктера (мышечного жома).
Функциональное состояние ректоанальной зоны регистрируют с помощью ректальной (через прямую кишку) манометрии. Для мегаколона характерными являются отсутствие ректоанального тормозного рефлекса, повышение тонуса глубокого мышечного жома на 50 %, увеличение максимально переносимого объема. При ректальной электромиографии отмечается снижение амплитуды медленных электрических волн.
Комплексное обследование пациента позволяет не только поставить диагноз мегаколона, но и определить протяженность аганглионарной зоны, что важно знать при выборе тактики лечения.
Дифференциальную диагностику осуществляют с аноректальными пороками развития, с заболеваниями, протекающими с хроническими запорами (см.), привычным запором, вызванным трещинами заднего прохода (см.).
Лечение
Лечение заболевания только хирургическое. При наличии у больного врожденного порока развития толстой кишки оптимальными сроками выполнения радикальной операции считается возраст 2–3 года. Осуществляется удаление участка с частью расширенной толстой кишки.
В период, предшествующий оперативному вмешательству, необходимо строго придерживаться принципов консервативной терапии. Основным условием является регулярное опорожнение кишечника. Больной должен соблюдать послабляющую диету с использованием продуктов, усиливающих перистальтику (овсяная каша, чернослив, свекла, морковь, яблоки и др.). Благоприятное воздействие на моторику кишечника и состояние его микрофлоры оказывает прием в пищу кисломолочных продуктов. Ежедневно за 10–15 мин до приема пищи необходимо проводить массаж живота. Комплекс лечебной физкультуры должен быть направлен на укрепление мышц брюшного пресса. Слабительные средства при мегаколоне не показаны, но назначают внутрь растительное масло (детям раннего возраста — 1 ч. л., дошкольного возраста — 1 дес. л., школьного возраста — 1 ст. л., взрослым — 1–2 ст. л. 3 раза в день).
Учитывая отсутствие самостоятельного стула у больных, важное место в консервативном лечении отводится клизмам. В зависимости от компенсации патологического процесса используют очистительные, гипертонические, вазелиновые, сифонные клизмы. Для проведения очистительной и сифонной клизм используют воду комнатной температуры, так как теплая вода при плохом опорожнении кишечника начинает быстро всасываться. Это может привести к нарастанию симптомов интоксикации и отеку мозга, резкому ухудшению состоянию больного, а в некоторых случаях — к смертельному исходу.
После клизмы обязательно вводят на 1–2 ч газоотводную трубку через суженную часть толстой кишки с целью эвакуации жидкости из расширенной части кишки. Лечение дисбактериоза проводится под строгим контролем состава микробной флоры толстой кишки (кал на дисбактериоз).
Перорально (через рот) назначают антибактериальные препараты с учетом чувствительности микрофлоры, противогрибковые средства. В дальнейшем показано использование биопрепаратов. После оперативного вмешательства больной находится на диспансерном учете в течение 1–1,5 лет. Рекомендуется продолжить соблюдение послабляющей диеты и комплекса лечебной физкультуры.
Стул должен быть регулярным. С этой целью в период реабилитации в одно и то же время суток проводят электростимуляцию прямой кишки, очистительные клизмы и тренировку анального сфинктера, что способствует выработке условного рефлекса на дефекацию. Для электростимуляции используют прибор «Амплипульс». Продолжительность процедуры составляет 15–20 мин курсом 10–15 дней. Курс повторяют через 3 месяца. Тренировку анального мышечного жома осуществляют с помощью раздувающегося баллончика в течение 15–20 дней. Медикаментозная терапия включает введение прозерпина из расчета 0,1 мл препарата на год жизни, но не более 1 мл в сутки.