Описание, диагностика, лечение заболеваний
Саркоидоз
Термин «хроническое заболевание» означает, что оно может продолжаться длительный период времени, но это не значит, что пациент все время чувствует себя больным. Термин «мультисистемное» означает, что саркоидоз одновременно может поражать несколько органов или систем организма. Для саркоидоза в 90 % случаев типично поражение легких. Одновременно в патологический процесс могут быть вовлечены лимфатические узлы, селезенка, слюнные железы, кожа, кости, суставы, мышцы и глаза. Реже встречается саркоидоз печени, почек, сердца и нервной системы.
Термин «гранулематозное» относится к образованию мелких воспалительных узелков, или гранулем, в пораженной ткани. Термин «гранулема» происходит от латинского слова, означающего небольшое зерно или гранулу. Гранулема представляет собой скопление иммунных клеток, которые в норме участвуют в защитных реакциях организма. Эти образования обнаруживают как во внутренних органах, так и в коже.
Термин «аутоиммунное» означает, что болезнь характеризуется специфическим иммунным ответом не только на чужеродные агенты, но и на компоненты собственных тканей организма.
Актуальность знакомства с саркоидозом врачей общей практики и различных специальностей диктуется изменением организации оказания помощи этой группе больных в России. В течение нескольких десятилетий больные саркоидозом находились под наблюдением фтизиатров (VIII группа учета), тогда как сотрудники ведущих институтов туберкулеза высказали мнение о том, что в сложившейся эпидемиологической ситуации целесообразно передать функцию наблюдения за больными саркоидозом в поликлиники по месту жительства (М. В. Шилова и др., 2001 г.).
Впервые саркоидоз был описан как заболевание кожи (папиллярный псориаз) Ж. Гетчинсоном в 1869 г., затем Бенье в 1889 г. и Ц. Беком в 1899 г.; на основании сходства гистологических изменений в коже с саркомой (см.) был предложен термин «саркоид».
Системный характер заболевания был отмечен Бенье, описавшим случай одновременного поражения кожи, периферических лимфатических узлов и суставов кистей. Позднее Ж. Шауманн (J. Schaumann, 1917 г.) установил характерное для саркоидоза поражение периферических и внутригрудных лимфатических узлов. В 1934 г. на международном съезде дерматологов в Страсбурге было предложено именовать заболевание болезнью Бенье-Бека-Шауманна, а с середины ХХ в. наиболее широко употребляется термин «саркоидоз».
Эпидемиология
Распространенность саркоидоза очень неоднородна, хотя среди других диссеминированных процессов и гранулематозов он считается наиболее изученным. Вновь выявленные случаи чаще всего регистрируются в возрасте 20–50 лет с пиком в 30–39 лет, 2/3 пациентов — женщины. Тем не менее существует саркоидоз детского возраста и саркоидоз у пожилых. В России наиболее глубокие исследования по саркоидозу были проведены сотрудниками Центрального НИИ туберкулеза РАМН, Санкт-Петербургского НИИ пульмонологии и Российского НИИ фтизиопульмонологии. Так, по данным С. Е. Борисова (1995 г.), заболеваемость саркоидозом в России составляет 3 на 100 тыс. населения. В Воронеже в 1987 г. заболеваемость была 2,87 на 100 тыс., а в Смоленской области возросла за последние 15 лет с 1,35 до 2,96 на 100 тыс. населения. Распространенность саркоидоза в Республике Татарстан в 2010 г. составила 14,8 на 100 тыс. населения.
Многочисленные эпидемиологические исследования подтверждают рост заболеваемости и распространенности саркоидоза во всем мире. Приводятся данные о том, что число больных саркоидозом ежегодно увеличивается на 1,9 %. В настоящее время средний показатель распространенности саркоидоза в мире составляет 20 на 100 тыс. населения (от 10 до 40 в разных странах). Заболеваемость саркоидозом варьирует от 1–2 до 17 на 100 тыс. человек. В России эти показатели составляют, по разным данным, соответственно 12–25 и 2–5 на 100 тыс. населения. Данные американских исследователей свидетельствуют о том, что у лиц черной расы саркоидоз встречается в 10–17 раз чаще, чем у белых. Крайне редки случаи болезни среди индейцев, эскимосов, жителей Новой Зеландии. Саркоидоз встречается несколько чаще у женщин, чем у мужчин (в 53–66 % случаев, по разным данным). Возраст 80 % больных составляет 20–40 лет, хотя известно, что болезнь может развиться в любом возрасте.
Этиология
Этиология саркоидоза неизвестна. Гистологическое сходство саркоидной и туберкулезной гранулем и обнаружение у больных саркоидозом ультрамелких форм микобактерий дают основание предполагать, что саркоидоз вызывается измененными микобактериями. Обсуждается этиологическая роль различных бактерий, вирусов и грибов, а также неизвестного пока возбудителя. Наиболее распространена гипотеза о полиэтиологической природе заболевания. Возможно, продуктивное воспаление с гранулематозной реакцией при саркоидозе является защитным ответом организма, продолжающимся и после окончания воздействия этиологического фактора.
Эпителиоидно-клеточные гранулемы могут формироваться в разных органах: лимфатических узлах, печени, селезенке, слюнных железах, глазах, сердце, коже, мышцах, костях, кишечнике, центральной и периферической нервной системе. Наиболее часто поражаются внутригрудные лимфатические узлы (ВГЛУ) и легкие. Формированию гранулем предшествуют и в дальнейшем сопутствуют васкулит (см.) и лимфоидно-макрофагальная инфильтрация пораженного органа (в легочной ткани — альвеолит). Гранулемы при саркоидозе имеют характерный «штампованный» вид, центральная часть их состоит из эпителиоидных и гигантских многоядерных клеток Пирогова — Лангханса, по периферии располагаются лимфоциты, макрофаги, плазматические клетки и фибробласты. Гранулемы при саркоидозе имеют большое сходство с туберкулезными, а также гранулемами, наблюдаемыми при микозах и экзогенных аллергических альвеолитах. Для саркоидных гранулем не характерен казеозный некроз, как при туберкулезе; в части гранулем может формироваться фибриноидный некроз (см.). Гранулемы могут рассасываться практически бесследно или фиброзироваться, приводя к развитию диффузного интерстициального пневмосклероза, вплоть до «сотового легкого», что наблюдается только в 5—10 % случаев.
Предложены различные классификации саркоидоза.
Согласно МКБ-10 саркоидоз отнесен к классу III «Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм» и подразделяется следующим образом:
— саркоидоз;
— саркоидоз легких;
— саркоидоз лимфатических узлов;
— саркоидоз легких с саркоидозом лимфатических узлов;
— саркоидоз кожи;
— саркоидоз других уточненных и комбинированных локализаций;
— саркоидоз неуточненный.
Академик А. Г. Хоменко в 1983 г. рекомендовал выделять саркоидоз органов дыхания, саркоидоз других органов и генерализованный саркоидоз.
Наиболее широко используется классификация, в соответствии с которой выделяют 3 стадии болезни:
1 — изолированное поражение внутригрудных лимфатических узлов;
2 — сочетанное поражение ВГЛУ и легких;
3 — сочетанное поражение ВГЛУ и легких с выраженными распространенными фиброзными изменениями.
В международной практике принято разделение внутригрудного саркоидоза на стадии, основанные на результатах лучевых исследований.
Стадия 0. Нет изменений на рентгенограмме органов грудной клетки.
Стадия I. Внутригрудная лимфаденопатия. Паренхима легких не изменена.
Стадия II. Лимфаденопатия корней легких и средостения. Патологические изменения паренхимы легких.
Стадия III. Патология легочной паренхимы без лимфаденопатии.
Стадия IV. Необратимый фиброз легких. Указаны также фазы развития заболевания (активная, регрессии и стабилизации), характер течения (спонтанная регрессия, благоприятное, рецидивирующее, прогрессирующее), осложнения (стеноз бронха, ателектаз (см.), дыхательная и легочно-сердечная недостаточность) и остаточные изменения (пневмосклероз, эмфизема легких (см.), адгезивный плеврит (см.)).
Патогенез
Гранулематозное воспаление является вариантом хронического воспаления, при котором в воспалительном клеточном инфильтрате преобладают производные моноцитов крови: макрофаги, эпителиоидные и гигантские многоядерные клетки, формирующие ограниченные компактные скопления. Частным случаем гранулематозного воспаления является эпителиоидно-клеточный гранулематоз; выделяют также варианты с диффузной инфильтрацией мононуклеарными фагоцитами и с макрофагальными гранулемами. Для развития гранулематоза необходима способность этиологического (повреждающего) агента вызывать в организме гиперчувствительность замедленного типа (А. А. Приймак и др., 1997 г.). В основе патогенеза саркоидоза лежит накопление T-лимфоцитов вследствие иммунного ответа Th-1 типа. Саркоидоз не сопровождается полной анергией, так как при известных признаках периферической анергии имеет место высокий уровень иммунологической активности макрофагов и лимфоцитов в местах развития патологического процесса. По неизвестной пока причине активированные макрофаги и лимфоциты скапливаются в том или ином органе и продуцируют повышенное количество интерлейкинов, фактора некроза опухолей (TNF-альфа). TNF-альфа считают ключевым цитокином, участвующим в формировании гранулемы при саркоидозе. Кроме того, при саркоидозе доказана неконтролируемая выработка активированными альвеолярными макрофагами 1-альфа-гидроксилазы (в норме она вырабатывается в почках) с высокой аффинностью к 1,25-дигидроксикальциферолу, что приводит к эпизодам гиперкальциемии, которая может служить маркером активности процесса и иногда приводит к нефролитиазу. Опосредованную легочными альвеолярными макрофагами реакцию 1-альфа-гидроксилирования стимулирует гамма-интерферон и угнетают глюкокортикоиды. Развитие гранулематозной реакции связывают также с нарушениями механизмов апоптоза (запрограммированной гибели клеток) иммунокомпетентных клеток.
В то же время избыток IL-10 считают фактором, приводящим к спонтанной ремиссии альвеолита при саркоидозе. Интересно, что у больных саркоидозом бактерицидная активность жидкости БАЛ выше, чем у здоровых за счет LL-37, лизоцима, альфа-дефензинов и анти-лейкопротеазы. Более того, антибактериальный пептид LL-37 локализуется в альвеолярных макрофагах, клетках бронхиального эпителия и бронхиальных железах, что свидетельствует о его защитной роли слизистой дыхательных путей.
Клиническая картина
Клинические проявления саркоидоза и степень их выраженности весьма разнообразны. Для большинства случаев характерно несоответствие удовлетворительного общего состояния и обширности поражения легочной ткани и ВГЛУ. Начало заболевания может быть бессимптомным, постепенным или острым. При отсутствии клинических проявлений, что наблюдается у 10 % больных, заболевание обычно выявляется при рентгенологическом обследовании грудной клетки. Наиболее часто (у 2/3 больных) имеет место постепенное начало заболевания со скудной клинической симптоматикой: болью в груди, между лопатками, сухим кашлем, одышкой при физическом напряжении, общим недомоганием. Аускультативные изменения в легких часто отсутствуют, иногда могут выслушиваться жесткое дыхание и сухие хрипы. Острое начало заболевания, наблюдаемое примерно у 1/4 больных, характеризуется лихорадкой, появлением узловатой эритемы, полиартрита. При осмотре выявляют узловатую эритему — пурпурно-красные, плотные (индуративные) узлы, которые чаще всего возникают на голенях.
Указанный симптомокомплекс при саркоидозе ВГЛУ характерен для синдрома Лефгрена. Часто при саркоидозе поражаются слюнные железы, что проявляется их припухлостью, уплотнением и сухостью во рту. Сочетание саркоидоза ВГЛУ, слюнных желез, глаз (увеита (см.), иридоциклита (см.)) и лицевого нерва носит название синдрома Хеерфордта. Острое начало саркоидоза не является прогностически неблагоприятным признаком, для таких случаев характерно быстрое и полное рассасывание изменений в пораженных органах, а выраженная симптоматика позволяет своевременно установить диагноз и начать лечение.
Саркоидоз органов дыхания сочетается с экстра-пульмональными поражениями почти у 20 % больных. Наиболее частыми внелегочными локализациями процесса являются периферические лимфатические узлы (до 40 %), кожа и подкожная клетчатка (около 20 %), почки, печень, селезенка, сердце, нервная система. Реже поражаются щитовидная железа, глотка, кости, молочные железы. Интактными при саркоидозе остаются только надпочечники. Внелегочные локализации саркоидоза обычно имеют множественный характер, и их наличие, как правило, предопределяет рецидивирующее течение заболевания.
Существует два основных пути выявления больных саркоидозом. На долю профилактических осмотров, в том числе флюорографии, приходится от 1/3 до 1/2 случаев преимущественно с бессимптомным или постепенным началом болезни. От 1/2 до 2/3 больных выявляют при обращении к врачам, причем как в связи с клиническими проявлениями саркоидоза, так и по поводу других заболеваний.
Диффузное усиление и обогащение легочного рисунка за счет интерстициальной инфильтрации, рассеянные мелкие очаговоподобные тени.
Основными задачами диагностики саркоидоза являются: выделение характерного клинико-рентгенологического симптомокомплекса, гистологическая верификация диагноза и определение активности процесса.
Важнейшая роль в выявлении и установлении предварительного диагноза принадлежит рентгенографии; томо- и зонографию легких через плоскость корней с поперечным размазыванием теней, компьютерную томографию используют как уточняющие методы. Основу рентгенологического симптомокомплекса при саркоидозе органов дыхания составляют внутригрудная аденопатия, диссеминация и интерстициальные изменения, обусловленные явлениями альвеолита и пневмосклероза. Для саркоидоза характерно двустороннее увеличение ВГЛУ преимущественно бронхо-пульмональных групп, хотя в 5–8 % случаев наблюдают одностороннее поражение, что может вызывать диагностические трудности. Симптом внутригрудной аденопатии наблюдают изолированно при саркоидозе ВГЛУ или в сочетании с изменениями легочной ткани при саркоидозе ВГЛУ и легких. Легочная диссеминация характеризуется рассеянными очагово-подобными тенями диаметром от 2 до 7 мм, тяготеющими к плевральным оболочкам и сосудам и более тесно располагающимися в аксиллярных зонах. Интерстициальные изменения проявляются мелкосетчатой деформацией легочного рисунка, обусловленной инфильтрацией внутридольковых интерстициальных структур. Часто наблюдают симптом «матового стекла» — диффузное снижение прозрачности легочной ткани, что является проявлением альвеолита.
Реже встречаются изменения пневмонического типа, обусловленные инфильтрацией и гиповентиляцией участка легкого. Изолированные изменения в легких без аденопатии наблюдают примерно у 5 % больных саркоидозом. Достаточно редко при саркоидозе обнаруживают выпот в плевральные полости и полостные образования в легких.
Сочетание клинических проявлений и характерного рентгенологического симптомокомплекса позволяет диагностировать саркоидоз органов дыхания в 30–40 % случаев. Тем не менее отсутствие гистологического подтверждения часто является источником диагностических ошибок, которые имеют место у 40–50 % больных.
Верификацию саркоидоза осуществляют на основании гистологического исследования биоптатов пораженных органов. Достаточно информативным методом (80 %) является трансбронхиальная внутрилегочная биопсия, позволяющая получить для гистологического исследования фрагмент легочной ткани. Более информативны (до 95 %), но и более травматичны медиастиноскопия и медиастинотомия. Известен и другой специфический метод подтверждения диагноза саркоидоза — проба Квейма, предложенная в 1941 г. Гомогенат ткани пораженного лимфоузла или селезенки больного саркоидозом (антиген Квейма) вводят обследуемому внутрикожно. В месте введения через месяц формируются саркоидные гранулемы, которые обнаруживают при гистологическом исследовании иссеченного участка кожи. Информативность метода составляет 60–70 %. В настоящее время проба Квейма используется редко в связи со сложностью выполнения и опасностью переноса инфекции.
Активность воспалительного процесса при саркоидозе может быть оценена на основании многих лабораторных тестов. В гемограмме могут иметь место как лейкопения, так и умеренный лейкоцитоз, а также абсолютная лимфопения и моноцитоз. У 2/3 больных определяется умеренная диспротеинемия. Гиперкальциурия и гиперкальциемия наблюдается у 15–20 % больных. Важнейшими признаками активности саркоидоза являются: повышение содержания лимфоцитов (более 8 %) в осадке бронхоальвеолярного смыва; накопление цитрата галлия-67 активированными макрофагальными элементами в пораженных органах, выявляемое при сканировании; повышение в сыворотке крови уровня ангиотензинпревращающего фермента, продуцируемого эпителиоидными клетками саркоидных гранулем. Лимфоцитоз в бронхоальвеолярном смыве характерен для активного саркоидоза как при наличии изменений в легких, так и при саркоидозе ВГЛУ без рентгенологически выявляемых изменений в легочной ткани, поэтому бронхоальвеолярный лаваж информативен при всех формах саркоидоза.
Спирография и пневмотахография позволяют выявить у части больных саркоидозом органов дыхания рестриктивные и обструктивные нарушения, выраженность которых, как правило, незначительна и не соответствует обширности поражения легких. Саркоидоз ВГЛУ чаще всего приходится дифференцировать с туберкулезом (см.) ВГЛУ, медиастинальной формой лимфогранулематоза и другими лимфомами (см.), иерсиниозом (см.), метастазами рака (см.) в лимфатические узлы средостения, инфекционным мононуклеозом (см.), загрудинным зобом (см.), тератомой (см.), бронхогенными кистами (см.). Саркоидоз легких требует проведения дифференциальной диагностики с диссеминированным туберкулезом (см.), карциноматозом, бронхиоло-альвеолярным раком (см.), пневмокониозами, токсоплазмозом (см.), альвеолитами, лейомиоматозом и целым рядом других заболеваний, для которых характерна легочная диссеминация.
Лечение
Все методы лечения саркоидоза основаны на подавлении воспалительной реакции и предотвращении фиброзной трансформации гранулем. На сегодня наиболее эффективным средством терапии саркоидоза являются кортикостероиды, которые оказывают мощное противовоспалительное действие, подавляя выработку иммуноглобулинов, интерлейкинов и других медиаторов воспаления.
Вопрос о показаниях к началу кортикостероидной терапии не решен однозначно. В соответствии с одной крайней точкой зрения, наличие активного воспалительного процесса и возможности формирования необратимых фиброзных изменений в органах требуют начинать лечение сразу же после установления диагноза. С другой стороны, высокая вероятность спонтанной регрессии с полным рассасыванием воспалительных изменений и вероятность возникновения осложнений от лечения делают нецелесообразным раннее начало лечения во всех случаях. Причина затруднений в определении лечебной тактики заключается в том, что у большинства пациентов при выявлении заболевания нельзя достоверно прогнозировать его дальнейшее течение.
Абсолютными показаниями для немедленного начала лечения является наличие поражения сердца и глаз в связи с риском развития опасных для жизни осложнений и потери зрения.
Целесообразно также назначение кортикостероидов в случаях:
— острого начала саркоидоза с наличием высокой активности воспалительного процесса, проявляющегося полиартритом и узловатой эритемой;
— значительного прогрессирующего поражения легочной ткани с выраженными нарушениями функции дыхания;
— сочетания саркоидоза органов дыхания с любыми внелегочными локализациями, когда высока вероятность прогрессирующего или рецидивирующего течения;
— рецидивов саркоидоза с выраженными клиническими проявлениями и функциональными нарушениями.
В остальных случаях, особенно при первичном выявлении саркоидоза, вопрос о необходимости лечения решается после 3–6 месяцев наблюдения за больным.
Кортикостероидная терапия проводится обычно длительно: в течение 6–8 месяцев. Короткого (3-месячного) курса лечения недостаточно для достижения стойкой ремиссии, и вероятность рецидива существенно возрастает. Используемые при саркоидозе дозы кортикостероидов варьируют от 20 до 80 мг эквивалента преднизолона в сутки. Оптимальной с точки зрения соотношения эффективности и побочных действий лечения является начальная суточная доза 25–30 мг. После 40–60 дней ежедневного приема препаратов у 70–80 % больных определяется отчетливая положительная динамика, выражающаяся в клиническом улучшении и уменьшении изменений в легких и ВГЛУ на рентгенограммах. Частота умеренно выраженных побочных проявлений кортикостероидной терапии обычно не превышает 15 %. Интермиттирующий (через день) прием 25–30 мг кортикостероидов позволяет добиться улучшения несколько позже — через 2–3 месяца, но частота и выраженность побочных действий лечения уменьшаются в 1,5–2 раза. После регистрации положительного эффекта от начатой кортикостероидной терапии возможен переход с ежедневного приема препарата на интермиттирующий: дозу постепенно уменьшают до полной отмены и продолжают наблюдение за пациентами (см. далее). Желательно использовать кортикостероидные препараты, обладающие лучшей переносимостью (метилпреднизолон, триамсинолон, бетаметазон). Кортикостероиды целесообразно сочетать с препаратами калия, при необходимости использовать известные средства для коррекции побочных проявлений лечения.
Другие методы лечения саркоидоза можно рассматривать как альтернативу или дополнение к основной терапии системными кортикостероидами в случаях, когда имеются противопоказания или ограничения для ее применения.
Результаты использования при саркоидозе ингаляционных кортикостероидов (беклометазона дипропионата, флунизолида, флутиказона) оценивают неоднозначно. Несомненна целесообразность назначения препаратов местного действия в случаях поражения слизистой бронхов, которое выявляется у 20 % больных. В то же время отсутствие системного действия, позволяющее избежать многих осложнений, одновременно снижает терапевтический эффект топических стероидов.
Для лечения саркоидоза используют также нестероидные противовоспалительные средства (делагил, плаквенил), антиоксиданты (альфа-токоферол, аскорутин, тиосульфат натрия). Эффективность такого лечения значительно скромнее результатов системной кортикостероидной терапии.
Профилактический курс противотуберкулезной терапии (обычно препаратами ГИНК) одновременно с кортикостероидами целесообразно назначать только больным саркоидозом, у которых имеются остаточные посттуберкулезные изменения.
В лечении больных саркоидозом с успехом используют ряд немедикаментозных методов. Разгрузочно-диетическая терапия обладает мощным иммуносупрессивным действием, а также стимулирует функцию надпочечников.
По данным М. М. Ильковича и соавторов, положительный эффект после 2 недель полного голодания и последующего недельного восстановительного периода отмечается у 30–80 % больных в зависимости от стадии болезни.
Эффективным физиотерапевтическим методом при саркоидозе является КВЧ-терапия.
Курс из 20 процедур воздействия с длиной волны 5,6, 6,4 или 7,1 мм на область вилочковой железы позволяет добиться улучшения при активном, впервые выявленном саркоидозе или рецидиве заболевания. Более эффективно сочетание КВЧ-терапии с редуцированными дозами (10–15 мг в сутки) кортикостероидов.
Хорошие результаты в лечении больных саркоидозом дает применение плазмафереза, действие которого основано на удалении с плазмой крови медиаторов воспаления, иммунных комплексов, улучшении микроциркуляции. Плазмаферез показан при недостаточном эффекте базисной кортикостероидной терапии или в случаях ограниченной возможности ее проведения (например, у больных сахарным диабетом, тяжелой артериальной гипертонией, язвенной болезнью). Предложены различные режимы проведения плазмафереза. Хорошие результаты получены при проведении курса из 3–4 плазмаферезов объемом 700–800 мл с интервалом в 5–7 дней.
Эффект лечения при хорошей его переносимости значительно увеличивается при сочетании плазмафереза с малыми дозами (10–15 мг в сутки) кортикостероидов.
Пребывание больных саркоидозом в стационаре ограничивается сроком их обследования для установления диагноза и оценки переносимости назначенного лечения (обычно от 1 до 1,5 месяца). Курс разгрузочно-диетической терапии и инвазивные методы лечения также необходимо проводить в клинике. Лечение продолжают в амбулаторных условиях. При удовлетворительном самочувствии больных и хорошей переносимости лечения больным не противопоказана трудовая деятельность.
Течение саркоидоза в большинстве случаев благоприятное: у 20 % пациентов происходит спонтанная регрессия, у половины после курса лечения не наблюдается рецидивов. Рецидивирующее течение отмечено у 25 %, а прогрессирующее — только у 5 % больных.
На протяжении многих лет обследование и наблюдение за больными саркоидозом в нашей стране проводили преимущественно на базе противотуберкулезных учреждений. В соответствии с активностью заболевания больных саркоидозом относят к одной из трех подгрупп VIII группы диспансерного учета противотуберкулезных диспансеров. Подгруппу VIII-А составляют больные с впервые выявленным активным саркоидозом. Их обследование, включающее врачебный осмотр, рентгенографию, клинический анализ крови и спирографию, повторяют каждые 3 месяца в течение первого года и каждые 6 месяцев в течение второго года наблюдения. В подгруппу VIII-Б включают больных с рецидивами и прогрессирующим течением саркоидоза.
Больных этой подгруппы, получающих кортикостероидную терапию, наблюдают ежеквартально. Больных VIII-В подгруппы (с неактивным саркоидозом) наблюдают 1 раз в год. При отсутствии рецидивов на протяжении 2 лет они могут быть сняты с учета, однако возможность рецидивов саркоидоза после многолетней ремиссии делает целесообразным более длительное наблюдение больных в подгруппе VIII-В. Пациенты с внелегочными локализациями саркоидоза нуждаются также в наблюдении специалистов соответствующего профиля.
Таким образом, несмотря на то что этиология саркоидоза остается неустановленной, а многие нерешенные вопросы требуют дальнейшего изучения этого заболевания, диагностика и лечение саркоидоза разработаны достаточно хорошо, чтобы обеспечить больным удовлетворительный уровень качества жизни.