Описание, диагностика, лечение заболеваний
Хаммена-Рича синдром
Причины возникновения болезни не установлены. Среди возможных причин выделяют некоторые лекарственные средства (гексаметонит, миелосан, нитрофураны, сульфаниламиды) и профессиональные вредности. Есть мнение о наследственном характере заболевания, так как оно встречается в нескольких поколениях одной семьи.
Патогенез и патанатомия
Механизм развития заболевания не вполне ясен. Сочетание фиброзирующего альвеолита с системными заболеваниями соединительной ткани, ревматоидным артритом (см.) и системной склеродермией (см.), синдромом Шегрена (см.), системной красной волчанкой (см.) и хроническим гепатитом (см.) свидетельствует о важной роли иммунологических нарушений в механизме развития синдрома Хаммена-Рича. Иммунологические реакции, в которых принимают участие иммунные комплексы, система комплемента и альвеолярные макрофаги, приводят к накоплению в альвеолярных структурах нейтрофилов. При их гибели высвобождается большое количество протеолитических ферментов, в том числе коллагеназы, что ведет к изменениям коллагена в интерстициальной ткани легких и развитию альвеолита. Все это способствует быстрому развитию фиброза (волокнистой соединительной ткани).
Патологические изменения в легких у больных с синдромом Хаммена-Рича характеризуются развитием в альвеолярных перегородках альтеративно-продуктивной реакции. Отмечают нарастающее разрастание клеток стромы легких, клеток альвеолярной выстилки, некроз (см.) альвеолярного и бронхиального эпителия, формирование гиалиновых мембран, отек.
Клиническая картина и диагностика
В одних случаях заболевание начинается остро и протекает с лихорадкой, кашлем (см.), мокротой и быстро нарастающей одышкой, в других — симптоматика развивается постепенно. В нижних отделах легких выслушивается звонкое похрустывание. Ведущими признаками являются нарастающая одышка, кашель (см.), чувство стеснения в груди. Позже наступает дыхательная недостаточность, появляется синюшность, признаки повышения артериального давления в малом круге кровообращения, развивается картина хронического легочного сердца. Наблюдается утолщение концевых фаланг пальцев в виде «барабанных палочек», возникает кровохарканье.
Диагноз ставится на основании характерных клинических признаков. На рентгенограмме определяются усиление и деформация легочного рисунка, тяжистость теней, сетчатый и ячеистый рисунок. Отмечаются уплощение плевры, уменьшение подвижности диафрагмы. В легких появляются кистовидные полости, бронхоэктазы (см.), снижается их диффузионная способность. В крови наблюдаются увеличенная СОЭ, дыхательный эритроцитоз (увеличение количества эритроцитов), гипергаммаглобулинемия, наличие ревматоидных и антинуклеарных факторов. Дифференциальный диагноз проводят с туберкулезом (см.) легких, саркоидозом (см.), лимфогенным карциноматозом.
Лечение
Лечение синдрома Хаммена-Рича консервативное. В начале заболевания применяются глюкокортикостероиды (преднизолон), при выраженном фиброзе легких назначают цитостатики (азатиоприн, циклофосфамид). Чтобы обеспечить раннее и целенаправленное лечение, необходимо своевременное обращение к врачу.